La causa específica de esta enfermedad, continua en estudio, hasta ahora se conoce como una enfermedad multifactorial o sea una mezcla de componente genético, asociado enfermedades sistémicas y a componentes ambientales. Familiares directos de una persona con Queratocono, tienen un riesgo mayor de desarrollarlo. Existe también una importante asociación entre Queratocono y alergias ambientales, por lo que se cree que el frote de los ojos guarda relación con la aparición, severidad y/o progresión de esta enfermedad.